Лимфедема (лимфатический отек) – результат нарушения оттока лимфы через лимфатические сосуды, сопровождающийся утолщением конечности, уплотнением кожи, а с прогрессированием заболевания – язвами, развитием слоновости. Различают первичную и вторичную лимфедему. Чаще болеют женщины (5:1).
Этиология (причины) лимфедемы – патологического накопления лимфы в конечностях различна:
•врожденное недоразвитие лимфоузлов и лимфатических сосудов; •воспалительные процессы; •травматические повреждения; •злокачественные опухоли; •аллергическая лимфедема, возникающая под воздействием лекарственных препаратов и бытовых аллергенов; •посттромботическая лимфедема;
Патогенез. Основная роль в патогенезе лимфатического отека заключается в дисбалансе между оттоком жидкости из сосудов в ткани и задержка ими этой жидкости. Это обусловлено повышением капиллярного давления, повышенной проницаемостью капилляров, особенно для белков, а также повышением способности коллоидов тканей связывать воду.
Классификация:
•Первичная: ◦врождённая (простая и семейная болезнь Милроя); ◦идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов); ◦юношеская лимфедема; •Вторичная: ◦воспалительная (рожистое воспаление и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов); ◦невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).
Клиническая картина:
По клинической картине выделяют 4 стадии заболевания:
Стадия Признак I Преходящий отек II Постоянный отек III Фиброзно-склеротические изменения IV Слоновость
Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, обычно в течение нескольких месяцев. Первоначально выраженность отека несколько уменьшается в ночное время суток, когда конечность находится в состоянии покоя, но по мере прогрессирования процесса он становится вторичным по отношению к фиброзу кожи и подкожных тканей. Изначально при надавливании на кожу возникает ямка, однако вскоре ткани становятся жёсткими и происходит истончение кожи, она приобретает бурую окраску, покрывается многочисленными сосочковыми разрастаниями - так называемый лимфостазный веррукоз. Возникают глубокие складки и трещины.
Диагностика:
•Лимфангиография; •КТ и МРТ; •Допплерография •Сцинтилимфография (в настоящее время применяется редко). Дифференциальная диагностика — отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.
Лечение:
Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости.
Консервативная терапия:
•Возвышенное положение поражённой конечности; •Снижение массы тела; •Ношение эластического трикотажа по индивидуальному подбору; •Пневмомассаж; •Мочегонные средства. Хирургическое лечение
Показанием к хирургическому лечению служит отсутствие положительного эффекта от длительной консервативной терапии, необратимый фиброз и склероз тканей, если измененная лимфедемой конечность ограничивает больного в движении, труде, частые рецидивы рожистого воспаления.
Хирургическое лечения лимфедемы можно разделить на 2 группы:
1) вмешательства, направленные на улучшение оттока лимфы из пораженной конечности:
•Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах •Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной •Создание прямого лимфовенозного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены 2) удаление фиброзно-измененной разросшейся подкожной жировой клетчатки и фасции (резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную).
Прогноз. Успех лечения лимфедемы заложен в раннем обращении к специалисту. Так, первая и вторая стадии поддаются консервативному лечению, при третьей - эффект ниже. При четвертой стадии иногда предлагается оперативное удаление отечных тканей или наложение шунтов на лимфатические стволы. Однако выбором остается комплексная терапия, которую проводят всю жизнь.